Pautas título

Pautas de manejo en cirugía pediátrica

Cirugía de tórax pediátrica

Síndrome de hiperinsuflación pulmonar infantil
- Enfisema Lobar Congénito -

 

Oscar Jaramillo Robledo, MD.
Cirujano de Tórax

 

Definición

El enfisema lobar congénito, que no es enfisema, ni es lobar, ni es congénito, es una neumopatía al parecer congénita que se manifiesta en la infancia y que pone en peligro la vida del paciente. Se le clasifica dentro de las malformaciones quísticas del pulmón junto con la malformación adenomatoide quística, el secuestro pulmonar y el quiste broncogénico. Se caracteriza por la sobredistensión debida a atrapamiento de aire en un lóbulo o en un segmento pulmonar que causa compresión del pulmón normal y en casos avanzados, compromete el funcionamiento del pulmón contralateral por el gran volumen de aire atrapado.

La distribución por frecuencia para los distintos lóbulos pulmonares es: lóbulo superior izquierdo: 50%, lóbulo medio: 24% y lóbulo superior derecho 18%. Algunos autores refieren que nunca afecta los lóbulos inferiores. Hasta en el 40% de los casos se asocia con patología congénita cardíaca (coartación aórtica, ductus persistente y comunicación interventricular) o a anomalías congénitas de la pared costal incluyendo el esternón.

Causas

1. Defecto congénito del cartílago bronquial (broncomalasia y atresia bronquial).

2. Obstrucción bronquial parcial intraluminal

3. Compresión bronquial extraluminal: la compresión bronquial por quistes broncogénicos, teratomas, neuroblastomas, o adenopatías puede originar sobredistensión pulmonar. Bajo este título se agrupan aquellos casos debidos a anomalía vascular por compresión bronquial como arteria pulmonar anómala y anillos vasculares.

4. Enfermedad alveolar: Alteraciones del tejido elástico que impiden el vaciamiento alveolar, aumento del número de alvéolos (lóbulo polialveolar) e hipoplasia de bronquios, vasos y alvéolos (variedad hipoplásica). Estas patologías se han propuesto como causas, si bien, podría tratarse de entidades distintas con manifestaciones clínicas y radiológicas similares.

5. Otras: Pérdida del rebote elástico, aumento de un factor de crecimiento antes del nacimiento que sería responsable del lóbulo polialveolar, resuscitación vigorosa, ventilación mecánica, infecciones a repetición y reflujo gastroesofágico.

Cuadro clínico

El enfisema lobar congénito es una causa relativamente frecuente de dificultad respiratoria en niños por debajo de los 6 meses de edad. A menudo el episodio está precedido por un cuadro de infección respiratoria. Su manifestación por encima de los 6 meses sólo se presenta en el 5% de los casos. Se presenta disnea severa, cianosis, polipnea, retracciones y tos. El hemitórax afectado se encuentra aumentado y con ensanchamiento de espacios intercostales. Los signos clínicos son los de atrapamiento de aire en el lado afectado. La palpación de la tráquea demostrará desviación hacia el lado contrario al afectado. A la auscultación cardíaca se pueden encontrar signos de cardiopatía congénita y es importante determinar la posición del máximo impulso para el seguimiento de los signos de atrapamiento de aire.

Hallazgos radiológicos

Es una de las causas de pulmón hiperlúcido unilateral. Las radiografías PA y lateral son fundamentales en el diagnóstico y seguimiento de esta entidad. Se presenta la "Paradoja Radiológica": el pulmón sano, ingurgitado, da la apariencia de sufrir un proceso exudativo. Entonces, el pulmón sano parece enfermo y por paradoja el pulmón enfermo dará la apariencia de sano. Los principales hallazgos radiológicos son:

1. Radiolucidez marcada en el área del lóbulo afectado por atrapamiento de aire que puede demostrarse en radiografía en decúbito lateral con rayo horizontal.

2. Desviación del mediastino hacia el lado contrario de la lesión y "herniación" del lóbulo a través del mediastino anterior con desplazamiento del corazón hacia atrás en la placa lateral.

3. Aplanamiento o depresión del hemidiafragma del lado afectado.

4. Atelectasia de los lóbulos inferiores respectivos (en las lesiones de los lóbulos superiores izquierdo o derecho, o del lóbulo medio) manifestada por sombra triangular basal de posición para o retrocardíaca.

5. Existe trama vascular muy tenue lo que lo diferencia del neumotórax y del quiste pulmonar.

6. Si el estudio radiológico se hace en los primero días aparecerá consolidación sobre el lóbulo afectado debido a la presencia de líquido pulmonar fetal que con los días se reabsorberá dando la imagen radiológica típica.

7. La gamagrafía de ventilación-perfusión demostrará áreas pobremente ventiladas y perfundidas.

El diagnóstico diferencial se hará con la hernia diafragmática, con el neumotórax, donde el colapso pulmonar será más hiliar que basal, con el neumatocele por estafilococo, enfisema agudo por inhalación de cuerpo extraño, enfisema obstructivo por quiste broncogénico, granuloma bronquial por tuberculosis y malformación adenomatoide quística pulmonar de diagnóstico diferencial muy difícil, pero de tratamiento igualmente quirúrgico.


Fernando Álvarez López
Webmaster y Editor
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